Какво е ангиосаркома?
Ангиосаркомът е рядка и агресивна форма на рак, който произхожда от клетките, покриващи кръвоносните съдове. Въпреки че може да се развие във всяка част на тялото, най-често се среща в кожата, гърдите, вътрешните органи, костите и дълбоките тъкани. В много редки случаи може да се появи и в сърцето. Ангиосаркомът е разпознат за първи път в края на 19-ти и началото на 20-ти век като рядка форма на съдово злокачествено заболяване. Неговата идентификация стана по-дефинирана с развитието на хистопатологични техники, което позволява по-добра диференциация от други видове саркоми и съдови тумори. В исторически план ангиосаркомът привлече внимание поради връзката си с фактори на околната среда и определени медицински състояния.
Причини и рискови фактори
Точната причина за повечето ангиосаркоми остава неизвестна. Известно е обаче, че някои фактори увеличават риска, включително:
Излагане на радиация: Предишна лъчева терапия може да доведе до индуциран от радиация ангиосарком.
Лимфедем: Подуване на лимфните възли, често в резултат на лечение на рак.
Химическа експозиция: Контакт с определени индустриални химикали.
Генетични състояния: Наследствените синдроми също могат да играят роля.
Изследователите активно изучават тези рискови фактори, за да разберат по-добре причините за ангиосаркома.
Статистика на ангиосаркома
Ангиосаркомът представлява 4,16% от всички саркоми на меките тъкани и 0,05% от всички ракови заболявания.
Средната възраст при диагностициране е 71 години и е малко по-често при жените.
Признаци и симптоми
Симптомите на ангиосаркома зависят от местоположението и размера на тумора. Често срещаните признаци включват:
Лезия, наподобяваща синина, която не зараства и се увеличава по размер. Лезия, която кърви при безпокойство. Бързо нарастваща, болезнена бучка или подуване в меките тъкани. Като агресивен рак, ангиосаркомът може бързо да се разпространи в други части на тялото.
Диагностика на ангиосаркома
Диагнозата включва няколко теста:
Физически преглед: Проверка за видими или осезаеми бучки.
Образна диагностика: Сканиране като рентгенови лъчи, ултразвук, CT, MRI или PET за идентифициране на тумора.
Биопсия: Анализира се проба от тумора, за да се потвърди ангиосаркома.
Хистологични характеристики
Ангиосаркомът има широк хистологичен спектър:
- Добре диференцирани варианти: Показват неправилни съдови канали, облицовани с ендотелни клетки.
- Слабо диференцирани варианти: Показват вретеновидни, полигонални или епителиоидни клетки с повишена митотична активност и лошо оформени васкуларни пространства.
Слабо диференцираните форми представляват диагностични предизвикателства поради техния хетерогенен вид.
Имунохистохимични маркери
Имунохистохимията помага при диагностицирането на слабо диференциран ангиосарком:
Обичайните ендотелни маркери включват CD31, CD34 и VEGF. Сред тях CD31 е най-надеждният и чувствителен маркер.
Епителиоидните ангиосаркоми могат да експресират цитокератин, което усложнява диференциацията от слабо диференцирани карциноми.
Генетични промени
Изследванията разкриха генетични аномалии, свързани с ангиосаркома:
MYC генна амплификация: Често се среща при вторични ангиосаркоми, особено тези, предизвикани от радиация. Усилването е свързано с излагане на UV и радиация.
Генни промени на FLT4: Свързано с лимфната диференциация, амплификацията на FLT4 се наблюдава при около 25% от вторичните ангиосаркоми.
Генни пренареждания на CIC: Откриват се в приблизително 9% от първичните кожни ангиосаркоми.
PTPRB и PLCG1 мутации: Идентифицирани като потенциални терапевтични цели поради ролята им в сигнализирането на ангиогенезата.
Тези генетични прозрения не само повишават диагностичната прецизност, но също така информират за възникващите терапевтични подходи, като насочване към FLT4 и MYC амплификация при вторични ангиосаркоми.
Терапевтични последици
Напредъкът в генетичните изследвания подчертава потенциала за целеви терапии и персонализирана медицина при лечението на ангиосаркома. Продължаващите проучвания на генетичните пътища и молекулярните маркери са от основно значение за подобряване на резултатите.
Опции за лечение
Лечението зависи от размера на тумора, местоположението и дали се е разпространил.
Хирургия: Първичното лечение, при което туморът и околната тъкан се отстраняват. В някои случаи може да се наложи щадяща крайник операция или мастектомия.
Лъчетерапия: Високоенергийна радиация, използвана за свиване на тумори преди операция или за унищожаване на остатъчните ракови клетки след това.
Химиотерапия: Противораковите лекарства се използват, когато операцията не е жизнеспособна или ако ракът се е разпространил.
Целеви и експериментални терапии: Лечения като таргетна терапия и имунотерапия са обещаващи в клиничните изпитвания, въпреки че са необходими допълнителни добавки.
След лечението са от съществено значение редовните проследявания, за да се следи за рецидив. Те могат да включват:
Обсъждания на симптомите и физически прегледи. Образни сканирания като CT, MRI или рентгенови лъчи на гръдния кош; Препоръчва се също самонаблюдение за локални рецидиви.
Живот с ангиосаркома
Ангиосаркомът може да се появи отново в същата област (локален рецидив) или да се разпространи в други части на тялото (метастази), като белите дробове, лимфните възли, костите, черния дроб или мозъка. Бързото лечение е от решаващо значение в тези случаи.
Получаването на диагноза ангиосарком може да бъде непосилно, като се има предвид неговата рядкост и агресивен характер. От решаващо значение е да се създаде стабилна мрежа за подкрепа, включваща медицински специалисти, семейство, приятели и групи за застъпничество на пациентите. Консултантските услуги и общностите за партньорска подкрепа също могат да осигурят емоционална и психологическа подкрепа.
Надежда и изследвания
Докато ангиосаркомът е рядък и труден за лечение, текущите изследвания продължават да разработват нови терапии. Ако вие или ваш близък сте изправени пред ангиосаркома, има надежда и са налични ресурси, които да ви подкрепят.
Прочетете повече за саркома и нейните подвидове.
Ресурси:
Sarcoma.org.uk
PMC
E-acfs.org
