Дезмопластичен малък кръглоклетъчен тумор

Какво е дезмопластичен малък кръглоклетъчен тумор! (DSRCT)?

Дезмопластичните малки кръглоклетъчни тумори (DSRCT) са изключително редки. Те засягат предимно млади бели мъже на възраст между 10 и 30 години. Откакто DSRCT е идентифициран за първи път през 1989 г., има приблизително 200 докладвани случая. Въпреки че може да се развие навсякъде в тялото, почти винаги се появява в корема и е много рядко другаде.

Някои учени смятат, че дезмопластичните малки кръгли клетъчни тумори могат да бъдат причинени от хромозоми в клетките, които се счупват и повторно съединяват неправилно. В DSRCT ген, наречен EWS, погрешно се свързва с регион, наречен WT1. Лекарите ще търсят тази промяна в хромозомите, за да потвърдят, че ракът е DSRCT. Все още, обаче, изследователите все още проучват причините зад това явление и дали то директно причинява тумора.

DSRCT често се диагностицира погрешно. Възрастните пациенти винаги трябва да бъдат насочвани към специалист по саркома. Това е агресивен, рядък, бързо разпространяващ се тумор и както педиатрични, така и възрастни пациенти трябва да бъдат лекувани в център за саркома.

Признаци и симптоми на дезмопластичен дребен кръглоклетъчен тумор (DSRCT)

Дезмопластичните малки кръглоклетъчни тумори (DSRCT) могат да се проявят с различни симптоми, които до голяма степен зависят от размера и местоположението на тумора. Ето някои често срещани признаци и симптоми, които може да изпитате, преди да бъдете диагностицирани:

1. Бучка или подуване в корема:
   • DSRCT почти винаги се проявява като бучка или подуване в корема.
   • Тази бучка може да расте бързо и често е болезнена.
2. Коремна болка и подуване:
   • Може да почувствате постоянна болка и подуване на корема.
3. Необяснимо наддаване на тегло:
   • Внезапното, необяснимо наддаване на тегло може да бъде симптом на DSRCT.
4. Гадене:
   • Чувството за гадене без видима причина може да е знак.
5. Затруднено уриниране или запек:
   • Местоположението на тумора понякога може да причини проблеми с уринирането или движенията на червата.

Ако забележите някой от тези симптоми, важно е да посетите личния си лекар за задълбочена оценка. Ранното откриване и диагностика са от решаващо значение за ефективното лечение.

Диагностика на дезмопластичен малък кръглоклетъчен тумор (DSRCT)

Диагностицирането на десмопластичен дребноклетъчен тумор (DSRCT) включва серия от тестове, провеждани от лекар специалист. Тези тестове включват:

1. Физически преглед:Лекарят ще прегледа всички бучки, за да оцени техния размер и характеристики.
2. Образна диагностика:Подробни изображения на вътрешността на тялото се правят с помощта на CT (компютърна томография) или MRI (магнитен резонанс) сканирания за локализиране и оценка на тумора.
3. Биопсия: За да определи дали туморът е дезмопластичен дребноклетъчен тумор с кръгли клетки (DSRCT), Вашият лекар ще извърши биопсия. Това включва използването на игла за вземане на малка проба от тумора. След това патолог ще изследва клетките под микроскоп. DSRCT клетките обикновено изглеждат кръгли при увеличение. Патологът може също да тества за специфичен протеин, наречен EWS-WT1, който обикновено се свързва с този тип тумор.

Тези диагностични стъпки са от решаващо значение за точното идентифициране на DSRCT и определяне на най-добрия курс на лечение.

Лечение на дезмопластичен малък кръглоклетъчен тумор (DSRCT)

Хирургия/операция: Основното лечение на дезмопластичния дребноклетъчен тумор с кръгли клетки (DSRCT) е операция. Хирургът има за цел да отстрани тумора заедно с част от нормалната тъкан, за да осигури пълно отстраняване на рака.

Лъчетерапия: Лъчетерапията използва високоенергийно лъчение за унищожаване на раковите клетки и може да се прилага преди или след операция:

• Преди операция: Радиотерапията има за цел да намали тумора, което да улесни отстраняването му.
• След операция: Радиотерапията е насочена към всички останали ракови клетки, които операцията може да не е отстранила.

Химиотерапия: Химиотерапията използва противоракови лекарства за унищожаване на раковите клетки. Използва се в различни случаи

• Когато операцията не е възможна.
• Когато има голям риск от рецидив на рака.
• В случаите когато ракът се е разпространил (има метастази).
• Преди операция, с цел да намали размера на тумора, за по-лесно отстраняване.

Кликнете на линка, за да научите повече какво е химиотерапията.

Хипертермична интраперитонеална химиотерапия (HIPEC): HIPEC включва измиване на коремната кухина с нагрети химиотерапевтични лекарства. Тази процедура обикновено продължава около два часа и често се извършва заедно с операция. HIPEC е проектиран да насочва и елиминира туморните клетки в корема, като същевременно минимизира системното излагане на химиотерапевтични лекарства, като по този начин намалява потенциалните странични ефекти в останалата част от тялото.

Таргетни и експериментални терапии: Изследователите проучват целеви терапии и имунотерапии за DSRCT:

• Таргетна терапия: Това лечение инхибира растежа и разпространението на раковите клетки чрез насочване към специфични характеристики в клетките.
• Имунотерапия: Този подход подобрява способността на имунната система да убива раковите клетки.

Клиничните изпитвания показват обещаващи резултати за тези терапии при лечение на DSRCT, но са необходими допълнителни изследвания и изпитвания, преди тези лечения да могат да бъдат напълно одобрени.

Какво следва след приложеното лечение

След завършване на лечението ще имате редовни прегледи за няколко години. Вашият специалист по клинична медицинска сестра по саркома ще ви предостави график за проследяване. Тези последващи действия обикновено включват:

• Обсъждане на симптомите: Възможност за обсъждане на нови или текущи симптоми.
• Физически преглед: Проверка за признаци на рецидив на рак, което може да включва сканиране като CT или MRI.
• Рентгенография на гръдния кош: За да се гарантира, че няма вторични ракови заболявания в белите дробове.

Живот с DSRCT

След първоначално лечение дезмопластичният малък кръглоклетъчен тумор може да се появи отново на същото място, известно като „локален рецидив“. Ако ракът се върне, от решаващо значение е да се потърси лечение незабавно. Вашият план за лечение може да включва допълнителна операция или лъчетерапия въз основа на вашите нужди. Редовното самоизследване е важно и Вашият лекар или медицинска сестра по сарком може да Ви насочи какво да търсите. Ако се притеснявате от рецидив, свържете се с Вашия лекар или медицинска сестра. Те може да коригират последващата ви среща, за да отговорят на вашите притеснения по-рано.

Какво означава ако ракът се разпространява в друга част от тялото?

Дезмопластичният малък кръглоклетъчен тумор може да метастазира, което означава, че ракът се разпространява в други части на тялото, известен като „вторичен рак“. Някои хора са диагностицирани със сарком едва след като вече се е разпространил. Вторичните ракови заболявания често се появяват в белите дробове, поради което рентгенографията на гръдния кош е част от последващите прегледи.

Вторични тумори могат да възникнат и в черния дроб и костите. Ако имате напреднал рак, възможностите за лечение могат да включват операция, лъчетерапия или други терапии, оценени за всеки отделен случай от вашия медицински екип.

Ресурси:
cancer.gov
sarcoma.org.uk
Image: Freepik.com